Galaktozemia - choroba wrodzona - jak z nią żyć?

Wskutek uruchomienia przez organizm alternatywnych dróg metabolizmu galaktozy może nastąpić uszkodzenie wątroby, soczewki oka oraz układu nerwowego bądź nerek. Poniżej został omówiony sposób odżywiania, preferowany dla osób z  galaktozemią. Jeśli szukasz indywidualnej porady, warto udać się do konkretnego specjalisty. Swoje profile publiczne udostępniają specjaliści z całej Polski, m.in. Dietetycy z Krakowa, gdzie możesz umówić się na wizytę.

OBJAWY CHOROBY

Galaktozemia objawia się zaburzeniami metabolizmu galaktozy, w wyniku czego organizm nie jest w stanie przekształcić galaktozy w glukozę. Skutkuje to gromadzeniem się szkodliwych metabolitów, które są przyczyną uszkodzenia narządów. Objawy choroby zauważalne są już w początkowym etapie żywienia u najmłodszych. U niemowlęcia pojawiają się wymioty, dziecko nie przybiera na wadze, do tego dochodzi uszkodzenie wątroby, nerek czy żółtaczka, zaburzenia krzepnięcia krwi, wodobrzusze. Jest to choroba stanowiąca zagrożenie dla życia, dlatego bardzo istotna jest szybka diagnoza.

LECZENIE

Leczenie galaktozemii opiera się na zastosowaniu diety nie zawierającej galaktozy lub ograniczeniu jej w diecie do minimum. Odpowiednią dietę należy prowadzić przez całe życie. Galaktoza jest cukrem prostym szeroko dostępnym w przyrodzie, występuje w stanie wolnym lub w połączeniu z innymi cukrami, białkami oraz tłuszczami. W diecie chorego należy uwzględnić produkty dozwolone, które zostały przedstawione poniżej.

Produkty zakazane dla pacjentów z galaktozemią:

• mleko kobiece, wszystkie rodzaje mleka zwierzęcego,
• produkty z przetworzenia mleka, czyli masło, sery twarogowe, żółte, pleśniowe, jogurty oraz kefiry, śmietana, lody,
• czekolada,
• produkty zawierające mleko, laktozę, kazeinę, serwatkę czy też hydrolizat białka,
• podroby, czyli wątroba, mózg, grasica, trzustka; te również zawierają duże ilości galaktozy,
• produkty przetworzone z podrobów – pasztet, parówki,
• warzywa strączkowe – fasola, bób, soczewica, groch,
• sos sojowy i inne produkty sojowe fermentowane,
• owoce o dużej zawartości galaktozy, a mianowicie figi, mleko, papaja, winogrona,
• gotowe sosy – majonez, ketchup,
• zawsze należy dokładnie czytać etykiety produktów przed zakupem, również leków.

Produkty dozwolone dla pacjentów z galaktozemią:

• mieszanki mleko zastępcze,
• mięso wieprzowe, wołowe, cielęce, drób, królicze,
• jaja,
• tłuszcze roślinne, smalec, margaryny roślinne,
• mąka i produkty mączne – pieczywo, makarony, kasze, ryż,
• cukier,
• owoce o małej zawartości galaktozy, a mianowicie morele, banany, jabłka, kiwi, grejpfruty, pomarańcze, kiwi, gruszki, jabłka,
• warzywa o małej zawartości galaktozy, a mianowicie ziemniaki, brokuł, kalafior, marchew, ogórki, sałata, kapusta, buraki, cukinia, cebula, rzepa, seler, szparagi, cebula, szpinak, dynia,
• tofu,
• orzechy laskowe, pistacjowe oraz ziemne,
• ziarna słonecznika i sezamu,
• suche przyprawy ziołowe oraz pierz, sól,
• drożdże, grzyby.

SUPLEMENTACJA WAPNIEM

Pacjenci z galaktozemią są szczególnie narażeni na zaburzenia mineralizacji kości, co z biegiem czasu może prowadzić do osteoporozy. Dieta bezmleczna jest dietą ubogą w wapń. W okresie niemowlęcym zapotrzebowanie na ten pierwiastek jest w pełni zaspokajane przez mieszanki bezlaktozowe. Po pierwszym roku życia zmniejsza się ilość spożywanych mieszanek, dlatego dodatkową ilość wapnia należy dostarczyć poprzez preparaty farmakologiczne. Zaleca się przyjmowanie co najmniej 800 mg wapnia dziennie.

PODSUMOWANIE

Pacjenci z galaktozemią przez całe życie muszą przestrzegać diety bezmlecznej wraz z eliminacją warzyw i owoców bogatych w galaktozę. Bardzo ważna jest wczesna diagnoza choroby, ponieważ może zagrażać życiu. Całkowita eliminacja galaktozy jest niemożliwa, dlatego ważne jest, aby ograniczyć jej ilość w diecie do minimum i przestrzegać produktów zalecanych i przeciwwskazanych, omówionych wyżej. Należy dokładne czytać etykiety produktów, a także leków. Pacjenci od 1. roku życia powinni pamiętać również o suplementacji wapnia.